【摘要】肝脾腫大是臨床常見癥狀。肝臟與脾臟有一些共同的功能和血液循環(huán)上聯(lián)系，可相互影響，故在臨床上兩者往往同時增大，但單獨存在者亦常見到。目的討論肝脾腫大兒科診斷。方法根據(jù)患者臨床表現(xiàn)結(jié)合檢查結(jié)果進行診斷并鑒別。結(jié)論新生兒期多見巨細胞肝炎、單純皰疹性全身感染、先天性紫質(zhì)病。嬰兒期多見高雪病、嚴重半乳糖血癥、勒-雪病。年齡較長兒童多見韓-薛-柯綜合征、慢性充血性脾腫大(班替綜合征)及類風濕病等。白細胞總數(shù)減少可見于沙門菌屬感染、脾功能亢進、網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥等。白細胞總數(shù)增多，可見于化膿性感染、傳染性單核細胞增多癥、白血病等。血小板計數(shù)減少見于嚴重感染、某些血液病、網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥等。血小板增多可能為慢性粒細胞性白血病、結(jié)節(jié)病及某些癌腫等。

　　【關(guān)鍵詞】肝脾腫大兒科診斷

　　肝脾腫大是臨床常見癥狀。肝臟與脾臟有一些共同的功能和血液循環(huán)上聯(lián)系，可相互影響，故在臨床上兩者往往同時增大，但單獨存在者亦常見到。正常小兒肝臟容易觸到，在右鎖骨中線觸診，1歲內(nèi)嬰兒下緣可觸及右肋下2～3cm，3～4歲時1cm，7～8歲以上不能觸及。脾臟除新生兒期外不應觸到。肝脾腫大的程度分為輕、中、重三度，質(zhì)地分為I，II、III級。[病因]小兒時期免疫力低，感染不易局限，全身癥狀較重，故感染時易引起肝脾腫大;另外小兒心肺功能代償差，易充血發(fā)生心力衰弱而引起肝脾腫大。貯積性和腫瘤都可致肝脾腫大。

　　醫(yī)學論文投稿刊物：《中國實用內(nèi)科雜志》(月刊)創(chuàng)刊于1981年，系由中華人民共和國衛(wèi)生部主管全國性內(nèi)科技術(shù)類期刊。本刊的辦刊宗旨為“面向臨床，突出實用，注重理論聯(lián)系實際，為提高廣大臨床內(nèi)科醫(yī)生的診治水平服務(wù)”。

　　1.肝臟腫大或肝大為主的疾病

　　(1)感染性肝腫大1)病毒感染甲型、乙型、丙型及其他類型傳染性肝炎、巨細胞病毒肝炎、傳染性單核細胞增多癥、類皰疹病毒肝炎等。2)細菌感染膽囊炎、肝膿腫、敗血癥、肝結(jié)核、布氏桿菌病、傷寒。3)寄生蟲感染阿米巴肝病、瘧疾、黑熱病、血吸蟲病、肺吸蟲病、華支睪吸蟲病、肝包蟲病、弓形屬病。4)霉菌感染組織胞漿菌病、放線菌病。5)螺旋體感染先天性梅毒、鉤端螺旋體病、回歸熱等。(2)瘀血性肝腫大心力衰竭、心包炎、肝靜脈阻塞、嬰兒肺炎、先天性心臟病、心肌病、急性腎炎合并左心衰竭。(3)貯積性疾病膽汁郁積癥、鐵和含鐵血黃素沉著癥、肝脂肪變性、腦病(Reye綜合征)、肝淀粉樣變性、肝豆狀核變性(Wilson病)、肝糖原累積病、半乳糖血癥。(4)肝腫瘤和囊腫肝癌、肝血管瘤、肝囊腫、肝錯構(gòu)瘤、白血病、神經(jīng)母細胞瘤、肝轉(zhuǎn)移癌。(5)其他肝硬變、結(jié)締組織病。

　　2.脾腫大或以脾大為主的疾病

　　(1)感染性脾腫大1)病毒和細菌感染傳染性單核細胞增多癥、登革熱、單純皰疹全身性感染、傷寒、副傷寒、敗血癥、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、急性粟粒性肺結(jié)核、脾膿腫、布氏桿菌病。2)螺旋體、寄生蟲和霉菌感染鉤端螺旋體病、先天性梅毒、瘧疾、血吸蟲病、黑熱病、弓形體病、組織胞漿菌病。(2)瘀血性脾腫大班替綜合征、肝硬化、血色病、肝豆狀核變性、門靜脈血栓形成、慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎。(3)血液病溶血性貧血，營養(yǎng)性貧血，急、慢性白血病，紅血病，惡性淋巴瘤，郎格罕細胞組織細胞增生癥，骨髓增生異常綜合征，嬰兒假性白血病貧血，反應性或惡性組織細胞病，骨石化及骨髓增殖性疾病。(4)代謝性疾病高雪病、尼曼-匹克病、范可尼綜合征、胱氨酸血癥、承氏病。(5)腫瘤及囊腫脾血管瘤、淋巴管瘤、脾轉(zhuǎn)移瘤、脾臟囊腫、惡性淋巴瘤。(6)其他營養(yǎng)不良、佝僂病、結(jié)締組織病。

　　3.肝脾同時增大

　　(1)結(jié)締組織病如類風濕病、變應性亞敗血癥、全身性紅斑狼瘡等。

　　(2)代謝性疾病尼曼-匹克病、高雪病、黏多糖病1型等。(3)腫瘤如惡性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥、韓-薛-柯綜合征等。[診斷]1.臨床表現(xiàn)(1)病史詢問肝炎接觸史、輸血史、有無化學藥物接觸及中毒史，有無肝腫大家族史。注意患兒是否來自于寄生蟲病流行區(qū);肝吸蟲病有否食生魚史;肺吸蟲病有否食生螃蟹或刺蛄史;注意有無與牲口、家畜接觸史。(2)年齡新生兒期多見巨細胞肝炎、單純皰疹性全身感染、先天性紫質(zhì)病。嬰兒期多見高雪病、嚴重半乳糖血癥、勒-雪病。年齡較長兒童多見韓-薛-柯綜合征、慢性充血性脾腫大(班替綜合征)及類風濕病等。

　　(3)伴有癥狀1)發(fā)熱可能有感染存在，但某些血液病、結(jié)締組織病及腫瘤等亦可發(fā)熱。瘧疾、黑熱病、回歸熱以及霍奇金病等常有特殊熱型，能助診斷。2)腹痛肝組織和肝包膜炎、肝細胞壞死常引起肝區(qū)疼痛;脾周圍及脾血管栓塞可致脾區(qū)疼痛;溶血性貧血危象期肝、脾均能出現(xiàn)顯著疼痛。(4)肝、脾增大程度1)肝臟增大肝臟向上增大如阿米巴膿腫;向下輕度增大(肝右肋下<3cm)，如傳染性肝炎、充血性心力衰竭、脂肪肝、白血病及多種傳染病;中度增大(肝右肋下>3cm至臍水平)如血吸蟲病(右葉大為主)、肝癌、肝膿腫、黑熱病及結(jié)締組織病等;重度肝大超過臍水平，如糖原累積病、承瘤氏病、包蟲病等。2)脾臟增大脾臟輕度增大捫診時剛可觸及或在左肋緣下<3cm，如全身感染中毒敗血癥、傳染性單核細胞增多癥、沙門菌屬感染、感染性心內(nèi)膜炎及慢性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥等。(5)肝、脾質(zhì)地1)肝臟質(zhì)地較軟者多見于急性傳染性肝炎、全身感染性疾病、急性充血性心力衰竭、早期阻塞性黃疸。質(zhì)地硬者多見于肝硬化、肝腫瘤等。2)脾臟與病情長短、病變性質(zhì)有關(guān)。柔軟者如急性感染性疾病(如傷寒、黑熱病等)。質(zhì)硬者如慢性瘧疾、充血性脾腫大等。

　　4.輔助檢查

　　(1)血細胞計數(shù)和分類檢查如白細胞總數(shù)減少可見于沙門菌屬感染、脾功能亢進、網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥等。白細胞總數(shù)增多，可見于化膿性感染、傳染性單核細胞增多癥、白血病等。血小板計數(shù)減少見于嚴重感染、某些血液病、網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥等。血小板增多可能為慢性粒細胞性白血病、結(jié)節(jié)病及某些癌腫等。(2)外周血尋找異常細胞如白血病、傳染性單核細胞增多癥、彌漫性紅斑狼瘡、黏多糖病I型(承瘤氏病);還可發(fā)現(xiàn)瘧原蟲、螺旋體(回歸熱)等病原體。(3)細菌學及血清學檢查可確定某種病原體感染。

　　(4)骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)和皮膚病灶穿刺液及活組織檢查能發(fā)現(xiàn)異常細胞及病原體。(5)血清免疫學檢查對某種細胞、立克次體、弓形屬感染、傳染性單核細胞增多癥及類風濕病等自身免疫性疾病的診斷有助。(6)血生化檢查對肝功能的檢查尤為重要。對一些代謝病需做特殊酶學檢查。(7)組織活檢、肝、脾、淋巴活檢。(8)影像學檢查對肝、脾、腹腔及心臟的超聲波檢查;對肺、膈的X線檢查及食管吞鋇檢查;CT檢查對確定肝、脾、腫物有一定幫助。

　　參考文獻

　　[1]劉彥琴,白穎,周凡,王吉剛,宋福林.發(fā)熱肝脾腫大全血細胞減少.中國實用內(nèi)科雜志,2007年27卷第22期.

　　[2]段恕誠,董永綏,朱啟.小兒肝膽系統(tǒng)疾病.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002年.